肺气肿主要是因为终末支气管远端部分膨胀, 并伴有气道破坏, 可以表现为小叶中央型和全小叶型, 前者主要发生在吸烟者。肺气肿常因过度通气、肺弹性回缩力降低和不完全可逆进行性的气流受限而引起残气量、功能残气量 和肺总量增高, 而用力肺活量、第1秒用力肺活量、FEV1/FVC降低, 胸CT表现为圆形、类圆形壁薄而均匀的气体样低密度影, 周围无实变或炎性变。而肺纤维化改变主要是因为肺泡壁炎性细胞浸润、引起纤维化改变, 导致限制性通气障碍, 肺总量减少, 而FVC、FEV1无明显变化, 胸部CT上呈现网状、蜂窝状或磨玻璃状阴影。

可想而知, 当长期肺气肿导致纤维化后, 其临床症状及预后势必更差。

目前对此尚无统一的治疗指南或共识。当然戒烟是必要的, 氧疗也适用于改善低氧血症。因既往认为皮质类固醇联合免疫抑制剂对肺部活动性炎症 (影像学表现为磨玻璃影或网格影) 可能有所改善。故对于肺气肿合并肺气肿致纤维化患者通常采用长期氧疗联合皮质类固醇和免疫抑制剂治。临床发现针对肺气肿合并肺气肿致纤维化患者患者使用吡非尼酮治疗后, 大多数患者对吡非尼酮耐受性良好, 虽然有三分之一的患者在开始治疗后3个月内出现疾病进展, 但后来保持稳定，表明使用吡非尼酮治疗后出现临床获益至少是用药3个月后。而针对改善肺气肿合并肺气肿致纤维化患者肺动脉高压,可试用血管扩张剂西地那非, 一种磷酸二酯酶-5抑制剂, 其通过抑制血管平滑肌细胞增殖以降低肺动脉高压, 可以更好地改善动脉氧合, 但是需注意, 任何血管扩张剂都存在加重患者低氧血症的风险。近年来, 有个案指出, 适当的个体化有氧运动可能会对患者运动能力、生活质量方面有潜在的改善作用。尤其经过4周的有氧运动后, 其心脏指数、肺血管阻力改善了16%, 6分钟步行试验距离增加了133%, 呼吸困难程度由Ⅲ级降至Ⅱ级。

肺气肿合并肺气肿致纤维化患者目前作为一个发病机制及流行病学不明确, 进展快而预后差, 但尚无有效治疗或控制手段的综合征, 需要更多、更进一步的研究, 如特异性和敏感性高的生物学诊断标志、治疗方法、能更好预测疾病严重程度及预后的复合生理指标。