在既往的临床工作中，肺气肿与肺纤维化被认为是两个不同的个体，在病理上有各自的病理特征，引起不同的病理生理过程。

随着高分辨率CT扫描的普及，人们逐渐认识到少数情况下，肺纤维化和肺气肿可以同存一体。2005 年正式命名此种疾病为肺纤维化合并肺气肿（CPFE）。

CPFE 具备独特的症状、体征、临床表现、影像和组织病理特征及预后，因而可能是一种综合征。

CPFE 的治疗缺乏明确有效的治疗措施。最基础的措施是对吸烟患者建议戒烟，对有环境暴露史的患者建议避免接触污染的环境。

氧疗目前是被认为有效的治疗方法之一，改善 CPFE 患者的低氧血症和延缓 PAH。N-乙酰半胱氨酸、糖皮质激素和免疫抑制剂也用于治疗 CPFE，疗效均不明确。

吡非尼酮抑制纤维化关键分子通路 TGF-β，具有抗炎、抗纤维化、抗氧化的特性，已被批准用于轻中度 IPF 的治疗，可以提高患者的生存率和降低全因死亡率。但是，吡非尼酮对于 CPFE 的疗效评定不一致。有学者使用超声学评价肺裂纹来评估吡非尼酮的疗效，结果显示吡非尼酮对 CPFE 的治疗效果欠佳。虽然吡非尼酮在轻中度 IPF 患者具有良好的疗效，对 CPFE 患者也会有一定的疗效，但由此带来高额的医疗费用等问题。尼达尼布是小分子酪氨酸激酶抑制剂，靶向作用于多种生长因子如成纤维细胞生长因子、血小板源性生长因子、血管内皮细胞生长因子的受体，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和转化，发挥抗纤维化作用。