一、小儿胆总管囊肿概述

先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。活产儿的发病率为1/150000～1/100000，男女发病率之比为1：4～1：3。从世界文献统计，西方患病率低。日本，中国发病率较高。

二、小儿胆总管囊肿的诊治方法

1.小儿胆总管囊肿的诊断方法：临床表现根据患儿有腹痛，黄疸，右上腹囊性肿物三个主要症状，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行以下辅助检查：实验室检查：包括血清胆红素，碱性磷酸酶，血淀粉酶，肝功测定，可协助明确黄疸的类型，肝损害的程度，胰腺有无损伤。B超检查：为首选，可显示肝外胆道扩张的程度及类型，有无结石及肝内胆道扩张。CT扫描：可明确肝内外胆管有无扩张，扩张的部位、形态及程度，并了解肝内有无占位，有助于鉴别诊断及术式的选择。磁共振胰胆管成像：不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。近年来应用广泛。内镜逆行胰胆管造影：用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。因其是有创的，而且会引起潜在的并发症，对于年龄较小的患儿，不提倡使用。

2.小儿胆总管囊肿的治疗方法：建议尽早切除囊肿并行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。要求完全切除囊肿，这是由于剩余囊壁发生恶变的几率高达6％。如果存在慢性炎症导致的瘢痕使囊肿不能完全切除，可行内膜剥除术。对于囊肿巨大，局部粘连重或者穿孔等情况下一期手术切除囊肿困难的患儿，可先行囊肿外引流术，待3～6个月后再二期行囊肿切除及胆道重建手术。本病预后良好。近年来，腹腔镜辅助胆总管囊肿切除，胆道重建手术在国内大的儿科治疗中心相继开展，取得良好效果。