川崎病的病因和发病机制

   1.病因   川崎病的病因不明，流行病学资料提示立克次体，丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，逆转录病毒，支原体感染为其病因，但均未能证实。

    2.发病机制    发病机制尚不清楚，推测感染源的特殊成分。如超抗原可不经过单核巨噬细胞，直接通过T细胞抗原受体片段结合激活。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡，减少产生大量免疫球蛋白和细胞因子。同时血管内皮生长因子参与导致血管壁进一步损伤。

川崎病的诊断标准

   发热五天以上伴有下列五项中四项临床表现，排除其他疾病后即可诊断川崎病。

   1.手足硬性水肿，恢复期，指端膜状脱皮

   2.多形性皮疹

    3.眼结膜充血,非化脓性

    4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起充血，呈草梅舌

     5.颈部淋巴结肿大。

    五项临床表现中不足四项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。

川崎病的后遗症

    川崎病的后遗症主要是冠状动脉的损害，可表现于冠状动脉瘤，常有冠状动脉管壁的增厚和弹性减弱等功能障碍，或者冠状动脉血栓形成，管腔狭窄。少数可发生心肌梗死的症状。冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

       因此患有川崎病的患儿儿一定要规律服用阿司匹林，双密达莫等抗凝药物，防止血小板聚集。并且终生进行冠状动脉的随访。有冠状动脉严重病变者可进行冠状动脉搭桥术。

     早期应用丙种球蛋白静脉注射可迅速退热，预防冠状动脉的发生。