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什么是浆细胞白血病
2021-01-24 4301人阅读
张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院
浆细胞白血病,在1904年首次报道。浆浆细胞白血病占多发性骨髓瘤的2%。分为两个类型:第一、原发性浆细胞白血病,发生于没有多发性骨髓瘤病史的患者,起病时外周血浆细胞及大于20%,或者外周血浆细胞绝对值大于等于2.0×10的9次方每升。而且形态学异常,临床表现与急性白血病相似。第二个类型就是继发性浆细胞白血病,大多数继发于多发性骨髓瘤,少数继发于巨球蛋白血症,淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于多发性骨髓瘤的浆细胞白血病,临床病理与多发性骨髓瘤基本相似,为多发性骨髓瘤的一种终末期表现。
浆细胞白血病的临床表现:起病较急,症状明显,确诊前平均病程约两个月,很少超过半年,常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状,与急性白血病相似。
浆细胞白血病的实验室检查,常常出现贫血,血红蛋白低于90克每升,血小板计数低于100×10的9次方每升,白细胞数常常增多。患者的血清中常有单克隆的免疫球蛋白重量和轻量,50%以上的病例为IgG型,80%的病例有本周氏蛋白尿,血清球蛋白常高达30~50克每升或者更高。免疫分型表现为晚期b细胞和浆细胞的特征。可出现多种染色体改变,1号染色体缺失、t(11;14)、14q+。
浆细胞白血病的诊断主要根据临床特点和实验室检查。治疗上多采用多发性骨髓瘤的治疗方案,但是疗效很差。