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慢性粒细胞白血病的症状有哪些
2021-01-24 116人阅读
彭婷
血液病科
主治医师
赣州市人民医院
慢性粒细胞性白血病是造血系统常见的肿瘤,其发病是因第9、22号染色体发生易位(称ph费城染色体),形成bcr-abl融合基因,使得粒细胞细胞无限增殖。外周血白细胞常大于50*10^9/L,骨髓增生极度活跃,骨髓可见原始细胞,比例常小于10%,增生的细胞以中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞为主。临床表现有发热、盗汗、消瘦、腹胀、头昏、乏力、脾脏肿大等。病程可长达十年甚至数十年,疾病分期分为慢性期、加速期、急变期,不同分期出现临床症状有差异性。慢性粒细胞性白血病目前bcr-abl抑制剂靶向治疗可以使病程延长,增加了患者无病生存率和总生存率。
慢性期时,骨髓原始细胞低于10%,患者常无自觉症状,发热、盗汗、腹胀可能被忽视。血常规表现为白细胞高,红细胞轻度偏低,血小板轻度升高,大部分患者因发现脾脏肿大后就医。
疾病进入加速期后,脾脏出现进行性肿大,患者自觉贫血、消瘦、腹胀症状明显,血小板不明原因进行性增加或者减少,外周血嗜碱性粒细胞比例大于20%,骨髓原始细胞已经达到10-19%。可能出现ph染色体以外的染色体,对传统慢性粒细胞性白血病药物治疗可能无效,需复查融合基因及耐药基因,必要时更换二代bcr-abl抑制剂。
急变期时,患者骨髓原始细胞达20%,已经达到急性白血病诊断标准,其可转变为急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病。此时临床表现为头昏乏力明显、面色苍白、皮肤粘膜自发出血、感染性发热等并发症。自然病程很短,化疗或靶向治疗效果欠佳。