一、急性播散性脑脊髓炎的概念
急性播散性脑脊髓炎是以急性炎症脱髓鞘为特征,发生在中枢神经系统即脑和脊髓的自身免疫性疾病,急性播散性脑脊髓炎约3/4发生于急性感染或者疫苗接种后,所以又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。少数急性播散性脑脊髓炎无接种或者感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。脑脊髓炎可以发生于任何年龄,常见儿童和青年人。急性或者亚急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史或疫苗接种史。感染以病毒多见,包括麻疹,腮腺炎,风疹,流感,单纯疱疹,EB,CMV等病毒感染,少数为支原体,衣原体等,经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性,即一次发病后不再复发,通常症状和体征可相继在2周内完全出现,少数病程呈现复发性和多相性过程。根据临床特征可以分为三型。脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛,头晕,呕吐,惊厥,轻重不等的意识障碍包括嗜睡,昏迷等,精神症状,偏瘫,肌张力障碍及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累,可有交叉性瘫痪,吞咽困难,口角歪斜等。小脑受损可有共济失调,眼震等。脊髓受累根据部位不同,可以有截瘫或四肢瘫,感觉障碍平面及尿便功能障碍。
二、急性播散性脑脊髓炎的治疗
急性播散性脑脊髓炎急性期用药主要通过免疫抑制剂而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对急性播散性脑脊髓炎急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。
1.药物及用法:第一种方法地塞米松静脉滴入,持续10~15天,改为口服泼尼松,15天后递减至1mg/kg,持续4~6周后减量至0.5mg/kg,总疗程3~6个月。第二种方法甲基泼尼松龙冲击治疗,然后改为口服泼尼松。第三种方法免疫调节剂,静脉丙种球蛋白,可以与激素同时使用。第四种方法血浆置换,适用于暴发型患者或者应用糖皮质激素及丙种球蛋白无效者,置换后予以口服泼尼松。
2.其他治疗:急性期予以脱水剂,止惊剂等。注意患儿每日出入量,热量及水电解质平衡,恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。急性播散性脑脊髓炎一般预后良好,约57%~89%患者完全恢复。少数患儿复发或留有后遗症,如视力障碍,癫痫,偏瘫,头痛等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。