川崎氏病的病因迄今未明。但临床上研究提示最可能的病因可能和感染有关。

     该病临床5个主要表现发热皮疹，手掌红肿，眼结膜充血，口腔炎等类似感染性疾病表现如腺病毒感染，猩红热感染，提示与感染相关。有明显的季节规律，在我国每年春季呼吸道病毒感染盛行。夏季肠道病毒感染流行，而川崎氏病以春，夏两个季节为发病高峰。由于小婴儿可以从母亲得到抗体，而成年多数为隐性感染而产生免疫力，因此这两个年龄段感染率低，川崎氏病的发病年龄为5岁以下的婴幼儿，这个阶段正好是感染发生率最高的年龄。也间接的提示川崎病可能与感染有关。实验室检查多数患儿有血c反应蛋白增高和血沉增快，75%患儿末梢血白细胞计数增高，也有类似感染的发病过程。男童多于女童与免疫系统的启动点男女有差别有关。男性易患感染性疾病。

     此外。川崎氏病的发病机制可能与机体在发病的急性期存在明显的系统性免疫激活，产生大量的细胞因子，化学因子，细胞粘附因子，造成血管炎及冠脉瘤的形成。

       易感基因是近年来研究川崎病发病机制的热点。由于川崎病在亚裔人群发病率显著高于白种人群，进而推测该病可能与遗传基因有关，目前已报道多个易感基因位点，但尚未得到广泛的公认，另外有报道某些非感染因素与川崎病发病有关，有机公中毒洗衣液等。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因，这些均需进一步证实。