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儿童期重症肌无力分型
2021-01-24 94人阅读
林红
小儿科
主任医师
辽宁省健康产业集团本钢总医院
儿童期重症肌无力的分型
1.眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床及电生理所见,首先症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨起暮重,也可表现眼球活动障碍,复视,斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。
2.全身型:有一组以上肌群受累,主要累积四肢,轻者四肢肌群轻受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳,常伴眼外肌受累,一般无咀嚼,吞咽,构音困难,重者长期卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼,吞咽,构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,无纤性颤动,感觉正常。
3.脑干型:突出症状是吞咽困难,声音嘶哑等,可伴有上睑下垂及全身肌无力。
儿童期重症肌无力的病程
病程缓慢,常有长时间的缓解期,此时病象减退,甚至消失,缓解与急性发作可交替出现,患儿常因呼吸道感染诱发本病,且可反复多次,若起病两年后仍无其他肌群受累,则一般认为系单纯眼型,而非全身型之早期,预后较好。患儿可因吞咽困难导致营养不良,如食物误吸入呼吸道可引起窒息,或因累及呼吸肌而发生呼吸衰竭。
儿童期重症肌无力的治疗
1.可给予抗胆碱酯酶药物,适用于除胆碱能危象以外的所有重症肌无力患者。
2.肾上腺皮脂激素,对重型肌无力全身型以及眼肌型患儿,均可应用激素治疗,首选泼尼松。
3.大剂量丙种球蛋白滴入 用于难治性重症肌无力或重症肌无力危象。
4.胸腺切除术 常用于成人患者。