肺间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、胸X线片弥漫阴影、限制性通气功能障碍、弥散功能降低、低氧血症为临床表现的不同类的疾病群构成的临床-病理实体的总称；也叫做弥漫性实质性肺疾病。可呈急性、亚急性、及慢性经过。

引起肺间质疾病的原因及机理

可分为两大类：一类是原因已明了的，另一类是病因不明的，病因明了的包括：
1、职业/环境，这里边又有1）、由一些无机粉尘引起的如硅沉着病、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等；2）、有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎，常见的有机粉尘有霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等；3）、由二氧化硫，氮氧化物、金属氧化物、二异氯甲苯及热源树脂等有孩气体及烟雾。
2、药物引起的有肿瘤化疗药物、抗心律失常药物、抗癫痫药、磺胺类药物、抗抑郁药物等。
3、在临床治疗中诱发的，如痒中毒、放射线照射等。
4、感染因素，如肺结核病，细菌，病毒感染引起的肺炎，卡氏肺囊虫病等。
5、慢性心脏病引起的肺水肿。
6、肺肿瘤引起的癌性淋巴管炎。其他的如肾功能不全，移植排斥反应等。这些明了的原因可引起肺实质间质炎症的产生，从而导致纤维结緹组织增生，引起肺间质纤维化。还有原因不明了的如：特发性间质性肺炎，肺结节病、类风湿性疾病，系统性红斑狼疮等等许多免疫变态反应性疾病，导致肺实质及间质炎症发生，结緹组织增生，引起肺间质性疾病的发生。