支气管扩张症 (bronchiectasis) 是一种由于近端支气管壁肌肉和弹性组织受损, 导致支气管壁变形、不可逆扩张的慢性支气管疾病。通过宿主、环境以及微生物的作用, 形成三者的恶性循环, 导致支气管形成化脓性感染。感染可损害患儿正常肺组织, 影响患儿的生活质量。由于目前对儿童支气管扩张症的关注不足, 国内外研究资料匮乏, 儿童支气管扩张的研究很大程度需要依赖于成人数据, 但成人数据可能并不适用于儿科。本文对儿童相关支气管扩张症的研究进展进行阐述。

1 流行病学

国际上将支气管扩张症分为非囊性纤维化支气管扩张 (non-cystic fibrosis bronchiectasis, NCFB) 与囊性纤维化性支气管扩张 (cystic fibrosis bronchiectasis, CFB) 两类, 随着对该病的认识、诊疗及影像学技术的提高, 全球NCFB诊断患者增多, 儿童支气管扩张症发病率大致呈增长趋势, 高收入国家的发病率范围0.5/100 000～1 470/100 000, 而相对落后国家的发病率可能更高。英格兰和威尔士的一项研究显示, 2001-2007年间, 支气管扩张症患者病死率每年增加了3%。近年由于能针对性的选择抗菌药物治疗、医疗保健整体水平改善等因素, 支气管扩张症患者的生存率有了显著提高。目前我国尚无关于儿童支气管扩张的相关流行病学资料。

2 病理、病因与发病机制

支气管扩张症病理表现为支气管壁弹力蛋白丢失、组织被破坏, 从而被纤维化, 管腔扩张, 支气管上皮层纤毛细胞破坏, 黏膜溃疡形成, 表现为不同程度的外周气道扩张和阻塞性动脉内膜炎症。炎症导致肺动脉血流减少, 由于相应的血管变化 (为支气管动脉增生和支气管远端分支处相吻合形成新血管) , 可以使支气管血流量增加。因气道管壁炎症和黏液分泌阻塞, 支气管扩张症患儿肺功能检查常常提示不同程度阻塞性、甚至是限制性通气功能障碍。由于通气-血流比例失衡, 导致低氧血症, 引起肺动脉收缩及血管重塑, 进而导致肺动脉高压。

支气管扩张症的先天性病因如支气管软骨发育缺陷、巨大气管支气管症等。继发性支气管扩张症的病因以感染因素多见, 感染是儿童支气管扩张症的重要病因， 如细菌性肺炎, 另外肺结核、病毒性肺炎、百日咳等亦可引起支气管扩张。与机体防御功能缺陷有关的疾病, 如原发性免疫缺陷病、原发性纤毛不动综合征亦是支气管扩张症的潜在病因。支气管异物引起气道阻塞所形成的支气管扩张多见于儿童, 成人相对少见, 目前认为异物所致支气管扩张早期阶段是可逆的, 消除支气管异物后病变可以恢复。

动物模型显示气道梗阻、黏液清除能力下降和感染均为支气管扩张的必要条件， 黏液清除能力下降导致细菌定植和感染增加, 气道内的分泌物给予因炎症影响而损伤的支气管壁以长久的压力, 从而导致远端支气管扩张, 此外, 肺实变或肺不张导致肺组织纤维化及瘢痕收缩, 使支气管受到牵拉, 也是支气管扩张的因素之一。

3 临床表现

一项研究表明, 儿童支气管扩张的主要表现为慢性湿性咳嗽, 白色黏液性痰液为主, 但黄绿色甚至是脓性痰液也占一定比例, 可同时合并有咯血、发热、喘息和呼吸困难等症状。温州地区研究表明其临床表现为持续或间歇性咳嗽、咳脓痰等症状多见, 肺部体征以固定湿啰音为主, 部分患儿有不同程度的营养不良及杵状指, 提示可能影响患儿的生长发育, 故儿童支气管扩张症的随访应该加强监测相关指标。北京某医院172例支气管扩张症患儿资料显示, 症状为咳嗽、咳痰的患儿比例为90%以上, 成人支气管扩张症患者咯血为常见症状 (50%～70%) , 在儿童支气管扩张症中却不常见 (15.12%) , 但其中有3例患儿咯血量达100～300 m L, 提示部分支气管扩张症患儿可能发生大咯血危及生命。

目前儿科临床不能明确诊断儿童支气管扩张急性加重期。有学者提出支气管扩张急性加重期诊断标准, 满足下列其中4条即可诊断: (1) 发热 (体温>38.5℃) ; (2) 痰量增多或痰色改变; (3) 咳嗽加重伴咳痰增加; (4) 呼吸困难加重; (5) 喘息加重; (6) 不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; (7) 肺功能下降; (8) 肺部影像学出现改变; (9) 肺部听诊变化。在儿童中, 有一项研究提出了如下诊断方案, 需满足2条主要标准或者1条主要标准+2条次要标准即可诊断。主要标准: (1) 咳嗽频率明显增加 (咳嗽评分≥2, 且超过72 h) ; (2) 湿性咳嗽时间72 h以上。次要标准:痰色评分 (Bronko测试) ≥3分, 家长/儿童感知呼吸困难、胸痛、听诊啰音改变、喘息或缺氧。实验室标准为外周血中性粒细胞 (根据年龄) 百分比升高, C反应蛋白>3 mg/L, 血清IL-6>2 ng/L, 血清淀粉样蛋白A>5 mg/L。相比成人而言, 儿童部分指标进行了量化, 但仍需要对不同队列进行验证研究,以确定该诊断标准的准确及适用性。