支气管扩张症（bronchiectasis）指支气管管壁肌肉和弹力结缔组织破坏所导致的支气管及细支气管永久、异常的扩张，通常发生在慢性气道感染导致的炎症反应。特别是近年胸部高分辨率CT（high-resolution  CT，HRCT） 等更敏感的检查方法出现后，支气管扩张患病人数有所增多。部分患者因支气管扩张症反复发作，最终并发肺动脉高压（PH）或慢性肺源性心脏病，而究其原因通常有以下三点：

一、  肺血管的病理生理改变

现在临床上通常使用超声心动图对肺高压的患者进行初步的临床诊断和筛查，且肺动脉高压指南已明确对于缺氧型肺动脉高压没有强调必须行右心导管检查。目前通过对患者行超声心动图检查后得到的大量临床数据显示，支气管扩张症合并 PH 组右室流出道、右室前后径、右心房上下径、右心房左右径均高于单纯支气管扩张症患者，同时支气管扩张症合并 PH 患者的主肺动脉内径较单纯支气管扩张症患者也明显增宽，提示主肺动脉内径从一定意义上可反映肺动脉高压的发生。因为随着支气管扩张病情的加重，肺部的通气血流比下降，间接引起肺动脉压力的升高，进而患者出现右心失代偿，之后随着病情的进展，右心室负荷增加，从而出现右心室增大和右心衰竭。

二、高二氧化碳分压的分子基础

支气管扩张症合并 PH 患者的PaCO2（二氧化碳分压） 高于单纯支气管扩张症患者，考虑高碳酸血症是肺动脉高压形成的可能因素。因高碳酸血症时，会引起机体内产生多种炎症介质，这些介质能够损耗内皮，使凝血机制发生异常，造成血液出现高凝状态，循环出现淤带，从而引起 PH 的形成或在原有的基础上加重肺动脉压。而且，在高碳酸血症时，机体内产生过多的 H+，使血管收缩敏感性增强，导致 PH 形成。有研究发现肺源性心脏病患者血浆中 D-Dimer 水平与肺动脉压的严重程度有一定的关联。而且，二氧化碳分压与血浆中 D-Dimer 水平有一定正相关性，在临床中 D-Dimer 的值可作为反应肺小动脉血栓形成的实验室指标之一，说明慢性肺源性心脏病的患者有肺部微小血栓形成及血液高凝的因素，这些因素都会使 SPAP 加重。因此，推测 PaCO2 在支气管扩张症并 PH 的发生中发挥作用。

三、解剖结构的促发因素

临床资料显示支气管扩张症合并 PH 患者胸部CT 病变多为双肺下叶，特别是左下肺为受累多见。究其原因，是由于左侧支气管与气管分叉角度较右侧大，加上左侧支气管较右侧细长，这种解剖学上的差异导致左侧支气管引流效果较差。而且，左下肺位于心脏和大血管的后面，早期感染若患者无明显症状则不易发现，且受血管和心脏的压迫，引流效果欠佳。