地贫的严重程度主要根据基因型来决定的。 α珠蛋白生成障碍性贫血，主要由于α珠蛋白基因缺失所致，少数可由α珠蛋白基因发生点突变和碱基缺失所致，导致α珠蛋白肽链合成完全或部分不足。主要分为：静止型：一个α基因异常；标准型：两个α基因异常。HBH病：三个α基因异常；HB Bart胎水肿综合症：四个α基因异常；β珠蛋白生成障碍性贫血因β珠蛋白缺陷导致β珠蛋白链合成受到抑制。分为轻型、中间型及重型，一般来说，地贫α比β更重一些，但是HB Bart胎儿水肿综合症以及重型的β珠蛋白生成障碍性贫血病情都是非常重的，所以地贫的严重程度主要还是要看基因的类型。