是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化过去也叫做骨髓增殖性疾病，现在也称之为骨髓增殖性肿瘤。 骨髓纤维化是一种造血干细胞异常克隆所引起的成纤维细胞的反应性增生，常伴有JAK2基因的突变和细胞因子的异常，临床上其最主要的特征就是髓外的造血表现为明显的脾增大，肝脏也可以轻度中度的肿大。外周血中出现幼稚红细胞，幼稚粒细胞，并有贫血的现象等等。