先天性肝病主要有先天性肝囊肿、先天性肝纤维化。 先天性肝纤维化根据不同的临床表现可以分为门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以激发性门脉高压及其并发症为主要表现，也有一部分合并有先天性肝内胆管扩张或多囊肾。先天性肝纤维化症状出现较早，一般在成年之前及可以出现症状。症状为呕血、便血、干皮肿大、肝脾胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染、伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾可以出现尿毒症。一般不会出现干扰以及肝功能衰竭。治疗上主要处理并发症为主，若单独切除脾一般是不建议的，不能够有效防止上消化道出血。若是合并有终末期肾病，则考虑肾移植术。