二尖瓣狭窄使得舒张期左心房血流充盈，左心室受限致使左心房压力增高，左心房与左心室之间产生压差以保持心排血量，但左心房压力增高，可引起肺静脉压和肺毛细血管压升高，进而引起扩张和淤血，当二尖瓣狭窄加重，静息状态下的左心房压力和肺静脉压就已升高，心排血量也低，运动时不能相应增加，肺小动脉反应性收缩痉挛继而内膜增生和中层肥厚，可导致肺动脉压上升和肺血管阻力升高。肌体通过增加肺泡基膜厚度、淋巴引流和肺血管内皮渗透率等机制来代偿肺血管病变，维持长时间的无症状或轻微症状期，但是长期肺动脉高压就导致了右心室的肥厚扩张，最终发生右心衰竭。