气管畸形的主要症状表现为患者反复的喘息、气促、胸闷，并且反复的出现呼吸道的感染，伴随出现有发热，而且出现有缺氧的状态，表现为皮肤粘膜的发干。而且患者往往可出现有喘鸣音，往往合并有肺动脉吊带畸形、先天性心脏病、先天性的气管环、肛门闭锁，还有胆道缺乳等这些畸形，会出现相应的临床表现。

通常会在安静睡眠时，这些症状会减轻，在哭闹或者是继发有感染的时候，这些症状会更加明显，严重会出现有吸气性的三凹症。