肺纤维组织增生是一种慢性、进行性、纤维化性肺疾病。

可导致患者肺功能不可逆下降，进行性呼吸衰竭，甚至死亡。肺纤维组织增生的发病机制尚未完全阐明。

目前研究表明肺纤维组织增生是由于持续的肺泡上皮细胞损伤和修复异常，成纤维细胞的增生，细胞外基质的积聚，导致肺部结构紊乱，形成纤维化。肺纤维组织增生由许多因素引起，如肺损伤、吸烟、环境因素、药物等这些因素导致肺泡上皮细胞的损伤，发生氧化应激、炎症反应、细胞凋亡等反应。这个阶段会释放大量的细胞因子和其他活性物质，刺激肌成纤维细胞的增殖和活化，促使肺成纤维细胞灶的形成及胶原沉积，细胞外基质的大量合成，最终出现肺纤维组织增生。目前针对肺纤维组织增生的上市药物主要有吡非尼酮和尼达尼布。