血管平滑肌脂肪瘤是良性肿瘤。

肿瘤组织由血管，平滑肌和脂肪构成，可同时伴有结节性硬化症。此病染色体是显性基因，是遗传的，家族性疾病。80%的病人眼睑部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑，眼，骨，心肺也有病变。大脑发育迟缓，智力差，有癫痫发作，多为双肾多发性病原。我国平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%女性出现病症，在20到50岁之间，40岁以后占多数。平滑肌脂肪瘤在泌尿系的表现，小的病变可无症状，常在体检时发现。大的肿瘤压迫十二指肠和胃可出现消化道症状，其破裂会导致肿瘤累或者瘤周出现出血，造成腰部疼痛，甚至突发性的剧痛，严重者短时间内出现休克。