先天性耳廓畸形，是由第一和第二鳃弓发育异常所引起。畸形按其形态的异常、耳廓大小及位置，可分为以下几类：

1、无耳：一侧或两侧没有耳廓，常伴有中耳畸形，这种情况比较少见。

2、小耳：廓发育不全且较正常者为小，常伴有外耳道中耳畸形。

3、招风耳：由于舟状窝或耳轮过于向前下方倾斜所致，整个耳廓与乳突部夹角明显增大。

4、杯状耳：耳廓上1/3发育不全，对耳轮缺失，舟状窝深大，呈杯状。

5、隐耳：耳廓上部隐埋在颞部皮下，以致耳廓后沟变浅或消失。

6、副耳：除正常耳廓外，在耳屏前方可见耳廓状突起，内含软骨。