引起二尖瓣狭窄的疾病，大多数是由风湿性心脏病所致，退行性二尖瓣病变的发生也呈上升的趋势。

其他少见的病因如结缔组织疾病、浸润性疾病、心脏结节病、药物诱发二尖瓣狭窄等都可能会导致二尖瓣狭窄，二尖瓣瓣口的面积为4到6平方厘米，正常的二尖瓣质地柔软，当瓣口面积减少到1.5到2.0平方厘米时，为轻度狭窄，1.0到1.5平方厘米时，为中度狭窄，小于1.0平方厘米时为重度狭窄。