小儿肠套叠的病因至今没有完全清楚。可能是孩子回盲部细膜没有完全固定，它的活动度比较大，而容易引起肠套叠。肠套叠有一些明显的机械性的原因，比如梅克尔憩室翻入回肠腔内可以成为肠套叠的原因。

再是肠息肉、肠道肿瘤、肠重复畸形、腹型紫癫都可以引起肠壁血肿，牵引肠壁而引起肠套叠。还有一些促发因素也可引起肠蠕动的节律发生紊乱，从而引发肠套叠，如饮食的改变、腹泻以及病毒感染都可以引起。