先天性肠道畸形的表现主要有不排胎便或胎便排出延迟、腹胀、呕吐等。

新生儿一般在24小时以内，排胎便者占有97%，而24小时到48小时以后，排便者可能就存在着器质性的病变，是由于病变使得肠管痉挛，胎肺无法通过狭窄区，以至于大量的潴留在乙状结肠形成腹胀，那么腹胀就成为早期的症状之一，大概占到87%，新生儿期腹胀可以突然出现，也可以逐渐加重，主要看梗阻的情况而定，也就是看先天性肠道畸形的情况来定，同时还伴有呕吐，呕吐的不多但是如果不能够及时的治疗，那么就会越来越重，甚至吐出胆汁和肺液，先天性肠道畸形是一个不能忽视的病变，引起的原因是多种多样的，需要及时的治疗。