先天性肝内胆管扩张症是一种少见的先天性胆道疾病。主要发生于青年或者儿童。先天性胆管扩张，易导致反复发作的胆管炎，甚至可能导致胆管癌变。所有的先天性肝内胆管囊状扩张症，并非均需要或者能有效的实施手术治疗。对无胆管梗阻或胆管炎症状的患者可暂不做手术，随访观察。手术的目的应以治疗并发症为主。根治性手术一般只能用于局限性的病变多数的先天性肝内胆管囊状扩张症，经胆管切除后可长时间不需要再次手术。但如果伴有反复发作的胆管炎严重的肝硬化，广泛的胆管扩张，导致肝纤维化终末期，胆管癌变不易切除者可考虑行肝移植手术。