先天性脑积水即婴儿脑积水。多在出生后几个月，头颅增大，表现为额部向前突出、眼球下视、眼球向下转，巩膜上部露白、囟门扩大。

早期颅内压增高症状不明显，当颅内压增高时，积水严重时可出现反复呕吐等颅内压增高症状。长期可出现智力减退，失明，肢体瘫痪等症状。多伴有营养不良，呼吸道感染等并发症。少数病人可自行缓解。