肾平滑肌脂肪瘤和错构瘤是同一种疾病的不同表述方法，都是肾良性肿瘤，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管平滑肌脂肪组成，可同时伴有结节性硬化症。

此病常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，约80%的病人脸部有蝴蝶状，皮脂腺瘤，其他器官如脑眼心肺也有病变，大脑发育迟缓，智力差，有癫痫发作。多为双肾多发病源。我国平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性出现症状多在20到50岁之间，40岁以后占多数。